1分で読める血管筋脂肪腫まとめ

血管筋脂肪腫angiomyolipoma (AML)

・定義：血管筋脂肪腫は、脂肪組織、紡錘形または類上皮型の細胞から成る筋組織、壁肥厚を伴う異常血管から構成される腫瘍。

発生母地：血管周囲類上皮細胞

・疫学：

人口10万人当たり、発生率は0.36人/年程度

AML患者のうち2.2%に結節性硬化症を認める。

結節性硬化症患者の70～90％にAMLを認める。

AML全体での男女比は1:3。結節性硬化症を合併していない症例の男女比は1:4、合併例は1:1である。

好発年齢は結節性硬化症合併していない例では52.1才、合併例では30.3才。

・検査

CTにて腫瘤内の脂肪成分(-20HU)をみる。ただし、脂肪成分が画像上分からない例も存在する。MRIの脂肪抑制画像も有用である。

・治療方針

結節性硬化症非合併例：経過観察。増大傾向であれば手術(腎摘除術や部分切除術)や動脈塞栓術

結節性硬化症合併例：直径4cm以上 (出血のリスクが高まる)、妊娠可能な女性 (妊娠で出血する可能性)、救急対応可能な施設へのアクセスが出来ない、場合には手術(腎摘除術、部分切除術)か動脈塞栓術。

・注目される治療

以前の記事に書いた通り、mTORの異常によりAMLは増大します。mTOR阻害薬を用いる治療が注目されています。

参考サイト

TSについてまとめたサイト

アフィニトールのサイト。TS合併AMLについて分かりやすい解説。