非定型溶血性尿毒症症候群って何？

非定型溶血性尿毒症症候群のサマリ

溶血性尿毒症症候群とは、「血性貧血 血小板減少 急性腎不全を三主徴とする症候群」です。

その中で下痢をきたさないものが非定型溶血性尿毒症症候群です。

原因としては、肺炎球菌感染、抗がん剤、妊娠など様々なものが知られていますが、なかでも補体調節因子の異常により、活性化された補体が血管内皮を障害して起こる病態が注目されています。

予後: 死亡率25%

治療: 血漿交換、血漿輸血、抗C5モノクローナル抗体

補足: 病態が類似している疾患、血栓性血小板減少性紫斑病について

: vWFの多量体を切断して、止血に適した分子にするADAMTS13 (a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs, member 13)活性著減による血栓形成。